血液製剤について
血液製剤・血漿分画製剤・血液製剤が必要となる病気の種類などを学ぶことができます。
関連疾患
感染症など
選択的IgGサブクラス欠損症 注
注：感染症としての疾患名ではない。
【効能・効果】
人免疫グロブリンはIgG、IgM、IgE、IgA、IgDの5つのクラスに分類されます。IgGには4つのサブクラスが存在し、その割合はIgG1：65～70％、IgG2：20～30％、IgG3：4～8％、IgG4：2～6％です。選択的IgGサブクラス欠損症とは、そのうち1つないし、いくつかのサブクラスの欠損ならびに低下を示し、感染症を繰り返す病気です。IgAの低値を伴うものもあります。 乳児において母体から移行したIgGは、生後4～6か月頃に最低値となりますが、その後、徐々に自身で産生できるようになり増加し、４～６歳で成人のほぼ2/3に達することが知られています。それぞれのサブクラスも同様ですが、特にIgG2とIgG4は遅れて増加する傾向にあります。IgG2には、莢膜（きょうまく）＊1 に対する抗体が含まれており、IgG2が産生されなかったり、産生が遅れたりする場合、莢膜をもつ肺炎球菌、インフルエンザ菌等による感染症（中耳炎等）を繰り返しやすくなります。
【図-1：IgG2の莢膜】
【症状】
易感染性（いかんせんせい）＊2 を示しますが、なかには無症状の場合もあります。IgG2欠損症では肺炎球菌、インフルエンザ菌等による中耳炎や気管支炎、肺炎を繰り返すことがあります。
【検査】
血液中のIgGサブクラスをネフェロメトリー法（微粒子が浮遊する懸濁液に光を当て濁り度合を測定する）で測定します（IgG2, IgG4検査は保険収載） 。
【治療】
感染症に対する抗菌薬の治療が中心となりますが、血液中のIgG2の値が低く、感染症（中耳炎等）を繰り返す場合は、免疫グロブリン補充療法を行います。
【免疫グロブリン補充療法】
初回は体重1kgあたり300mg（6mL）、2回目以降は体重1kgあたり200mg（4mL）を4週間間隔で6回を目安に点滴静脈注射します。
【図-2：免疫グロブリン製剤の使い方】
＊1莢膜（きょうまく、capsule）：一部の細菌がもつ細胞壁の外側にある膜で、多糖類から構成されていることから莢膜多糖体と呼ばれます。莢膜は白血球、マクロファージなどからの貪食から逃れやすくなるため、また菌体表面への補体の結合を抑制することで、補体による殺菌を回避することが知られています。
＊2易感染性（いかんせんせい）：免疫機能の低下などにより抵抗力が弱まり、細菌、ウイルスなどによる感染症に罹りやすくなっている状態です。
＊その他、用語については「血漿分画製剤のいろいろ」の「免疫グロブリン製剤」をご参照下さい。
＜東京医科歯科大学大学院発生発達病態学分野教授 森尾 友宏先生（2016年6月監修）＞
