血液製剤について

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無または低ガンマグロブリン血症

免疫グロブリンGが量的に不足あるいは質的に問題があると、体を守る防御反応が不十分(不全)になり、感染症を起こしやすくなります。このような状態を「免疫不全」といい、原発性と続発性(二次性)とに大きく分けられます。原発性は、先天性のもので、続発性は、がん、ウイルス感染(エイズなど)、放射線照射、免疫抑制剤投与などが原因となって、二次的に起こります。このような状態では重篤な肺炎、中耳炎、膿瘍、髄膜炎などを繰り返します。

原発性免疫不全症のうち、体内で免疫グロブリンGが全く作られない場合を「無ガンマグロブリン血症」と呼び、少しだけ作られる場合を「低ガンマグロブリン血症」(正常の約20%以下)と呼びます。

原発性の無または低ガンマグロブリン血症の患者さんは、胎児のときにお母さんから移行した抗体が少なくなる生後6ヶ月を過ぎる頃から、繰り返し細菌などの感染症にかかり易くなります。このため、感染症を予防する目的で、免疫グロブリン製剤による補充療法が不可欠となります。

続発性の低ガンマグロブリン血症に対しても、免疫グロブリン製剤が投与されることがあります。たとえば、造血幹細胞移植後や低体重出生児のように、一時的に血液中の免疫グロブリンGの量が少ない場合です。

<大阪府立成人病センター顧問 正岡 徹先生 監修>

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