用語集

血液製剤・血漿分画製剤・血液製剤が必要となる病気の種類などを学ぶことができます。

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サ行

先天性プロテインC欠乏症

肝臓で生成され、凝固を抑制する働きがあるプロテインCが生まれながらに欠乏している病気です。プロテインCが完全に欠乏したホモ接合体プロテインC欠乏症の場合、出生直後より致死性の電撃性紫斑病を呈します。

血中濃度が正常の約半分となるヘテロ接合体プロテインC欠乏症では、深部静脈血栓症や肺塞栓症を起こします。治療としては活性化プロテインC製剤などが用いられます。

※「電撃性紫斑病」:重症で急激な経過をたどって死に至る、皮膚内出血を特徴とする疾患。

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